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    길랑-바레 증후군(GBS)은 드물지만 심각한 자가면역 질환으로 모든 연령에서 영향을 미칠 수 있습니다. 드문 만큼 갑자기 증상이 발생하면 왜 그런지 알지 못해 오진이나 진단이 늦는 경우가 많고, 여러 병원을 찾아야 하는 어려움을 경험합니다. 이 글이 여러분께 도움이 될 수 있습니다.

    Guillian-Barre syndrome

     

    길랑-바레 증후군이란 무엇인가요?

    길랑-바레 증후군은 급성 다발성 신경병증입니다. 내 몸의 신경계가 어떤 이유로 공격받아 빠르고 내 몸의 여러 부위에서 한꺼번에 증상이 나타날 수 있다는 뜻입니다. 그 이유는 신체의 면역 체계가 뇌와 말초 신경계의 일부를 잘못 공격할 때 발생합니다. 이로 인해 가벼운 쇠약감부터 생명을 위협하는 마비까지 다양한 증상이 나타날 수 있습니다. 병원에 "갑자기 다리에 마비가 왔어요" 하면서 응급실에 찾는 경우가 많습니다. 주로 처음에는 하반신 마비가 온다. 이때 마비라는 증상으로 팔다리 위약감이나 밥을 먹다가 흘린다던가 하는 증상으로 나타나 피곤이나 스트레스로 인식되는 경우가 많습니다. 또 CT나 MRI로도 진단되지 않아 놓칠 수 있습니다. 이때 의사들은 한쪽으로 오는 편마비가 아니라면, 뇌보다는 먼저 척수 쪽을 알아보려고 하다가, 외상 없이 운동신경 마비가 되었다면 제일 먼저 의심하는 질병이 이 질병입니다. 처음에는 발끝부터 움직이기 어렵다가 점차 더 무릎 위까지 마비되고 더 올라가서 골반까지 움직이기 어렵다면, 높은 확률로 의심해야 합니다. 증후군이란 말은 원인이 많거나 모르는 병을 가리킬 때 사용한다. 원인을 모른다는 것은 최초의 원인을 모른다는 뜻이고 중간 원인은 염증으로 인해 말초신경과 뇌신경이 광범위하게 방해받아 위 증상이 나타난다. 길랑-바레 증후군은 호흡기 감염, 위장염과 같은 감염성 질환이 먼저 발생한 뒤 나타나는 경우가 많습니다. 몸에 침입한 바이러스나 박테리아를 공격하려는 면역 체계가 실수로 말초 신경을 공격하는 것으로 생각합니다. 고령일수록 고혈압, 당뇨와 같은 기저질환과 약해진 면역체계로 인해 더 나쁜 결과로 이어질 수 있습니다. 주로 의심하는 감염의 원인으로는 캄필로박터 제주니, 거대세포바이러스(CMV), 엡스타인-바 바이러스(EBV), 지카 바이러스가 있고 최근에는 코로나바이러스-19도 관련된 보고가 있습니다.

     

    증상과 진단

    길랑-바레 증후군 증상이 오기 1~3주, 길면 4~6주 전에, 가벼운 상기도감염이나 설사 등 장염을 먼저 경험하는 경우가 흔합니다. 이후 길랑-바레 증후군의 초기 증상은 며칠간 손 및 발에서 저림이나 따끔거림이 발생합니다. 이후 나타나는 다음 증상이 마비입니다. 마비는 발에서 시작하여 점차 위로 올라가는 상행성을 보이며 60%에서 운동성 마비, 30%에서는 동시에 사지마비가 시작됩니다. 10%는 하행성 마비이다. 마비는 보통 2주 이내에 최대가 되는 경우가 많고, 3주 이내에 90%가 마비가 최대에 이른다. 마비를 포함한 증상들은 양쪽 다리에 동일한 증상을 보이는 대칭성이 특징입니다. 환자의 8%는 수일동안 약하고 가벼운 감각 이상에 그치지만, 30~50% 비율로 횡격막까지 침범해 호흡마비, 사지 마비까지 이를 수 있습니다. 심한 경우에는 기계적 인공호흡이 필요할 수 있습니다. 또한 드믈게 고혈압, 저혈압, 땀 조절 불능 등등의 증상이 생길 수 있고, 심하면 부정맥이 발생할 수 있습니다. 10%의 경우 하행성 마비가 있다고 설명했는데 만약 증상이 위에서 시작할 때사물이 여러 개로 보이는 복시, 안면마비, 연하곤란 등의 증상을 시작으로 합니다. 이 경우는 밀러-피셔 증후군이라고 진단할 수도 있습니다.

    진단을 위해 시행하는 CT, MRI 와 같은 영상검사는 정상입니다. 그래서 길랑-바레 증후군이 의심될 경우 신경 신호의 속도를 측정하는 신경 전도 검사와 뇌척수액 검사를 위한 요추 천자 검사를 시행하게 됩니다. 신경 전도 검사에서는 특징적인 운동 신경의 전도속도 저하를 보입니다. 뇌척수액 검사에서 길랑-바레 증후군은 단백질 수가 100~1000개 값으로 높게 나오는데 비해 세포는 검출되지 않습니다. 보통 뇌의 질병이 있는 경우 뇌척수액에서 단백질이 증가하면 보통은 세포도 검사에서 나오는 게 일반적인 것과는 다릅니다. 즉, 임상적인 증상과 신경 전도 검사 그리고 요추 천차 통해 길랑 바레 증후군을 진단할 수 있다.

     

    치료

    진단이 되면 중환자실로 입원합니다. 급성으로 병이 진행될 수 있기 때문입니다. 길랑-바레 증후군의 치료는 진단 후 빠르게 시작할 때 가장 효과적입니다. 주요 치료는 항체를 투여하는 방법과 유해한 항체를 제거하는 방법으로 나눕니다. 항체를 투여하는 방법이란 우리 신경계에 대한 면역 공격을 줄이는 데 도움이 되는 고용량의 정맥 내 면역글로불린(IVIG)항체를 투여함을 말합니다. 1g/kg 농도로 이틀간 주사하거나, 아니면 0.4g/kg 농도로 5일간 치료합니다. 일반적으로는 5일간 주사하는 경우가 많습니다. 이때 스테로이드는 사용하지 않습니다. 면역글로불린 치료는 발병 2주 이내일 경우 시행하게 됩니다. 우리 몸의 나쁜 항체를 제거하는 혈장 분리법(혈장 교환술)은 투석과 비슷하게 혈액을 여과해 치료합니다. 발병 4주 이내에 치료를 시작할 경우 많이 선택하게 됩니다. 면역글로불린(IVIG) 치료가 더 빠르게 할 수 있기에 진단이 빠르다면 우선적으로 시행하게 됩니다. 길랑-바레 증후군의 가장 큰 합병증은 급성호흡부전입니다. 호흡근의 마비로 인해 숨을 못 쉬게 되는 경우를 말합니다. 이때는 빠르게 기관 삽관을 통해 기계 환기를 해야 합니다. 늦어질 경우 높은 사망률을 보이기 때문입니다. 보통 좋아지는 경우 회복은 빠르면 두 달, 느리면 1년을 넘는 경우가 있습니다. 회복이 느릴수록 나쁜 예후가 예상됩니다. 완치 이후에도 다시 재발하는 경우가 있어 주의가 필요합니다.

     

    결론

    길랑-바레 증후군의 원인을 이해하고, 증상을 조기에 인지하는 것이 무엇보다 중요합니다. 빠르고 적절한 치료를 받으면 길랑-바레 증후군 환자의 예후를 크게 개선할 수 있기 때문입니다. 많은 경우 위와 같은 상황이 안되기에 문제가 됩니다. 그러므로 이 글을 읽은 사람이 본인 혹은 주변에서 의심되는 증상을 발견한다면 즉시 의사의 진료를 받을 것을 권유드립니다.

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